LES TRAITEMENTS
Chaque tumeur est unique ; chaque patient est unique. La proposition de traitement doit être discutée entre le chirurgien, l’oncologue et le patient. Le patient doit bien demander aux experts la liste des effets secondaires possibles/probables selon les traitements proposés. La décision doit prendre en compte les bénéfices attendus, notamment sur la qualité de vie du patient, mais aussi les effets adverses post-traitement. La décision finale revient au patient qui doit recevoir un avis éclairé.​ Aujourd’hui, il n’existe pas de médicament pour soigner la tumeur. La prise en charge du patient doit être effectuée par un médecin spécialiste qui a déjà une expérience du chordome.
CHIRURGIE
Tumeurs de la base du crâne et cervicales
Dès qu’un diagnostic établit l’existence d’un chordome, la chirurgie doit être réalisée impérativement dans un hôpital qui comprend un service de neurochirurgie spécifiquement compétent dans ce domaine. S’il s’agit d’une tumeur de la base du crâne, le chirurgien doit être formé aux approches chirurgicales, qui permettent d’accéder à la base du crâne par l’avant (le nez ou la bouche) et le côté de la tête (oreille).
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Les opérations de la base du crâne sont souvent réalisées par une équipe qui comprend un neurochirurgien et un chirurgien ORL (oreille, nez et gorge), afin d’assurer un meilleur suivi post-opératoire pour le patient. L’ORL prépare le chemin de passage des instruments par le nez ou l’oreille. Les conséquences sont ensuite bien moindres à gérer pour le patient qu’un abord transcrânien.
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L’emplacement et la taille de la tumeur déterminent l’approche chirurgicale qui convient le mieux. Parfois, il peut être nécessaire de réaliser une chirurgie dans plusieurs directions pour enlever, en toute sécurité, différentes parties d’une tumeur dans la base du crâne.
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Le but de la chirurgie pour les tumeurs dans ces zones est d’enlever, dans la mesure du possible, tous les tissus tumoraux visibles. On parle alors d’exérèse totale (65% des cas selon les données scientifiques).
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Parce que les chordomes de la base du crâne et du rachis cervical touchent souvent des nerfs et des vaisseaux sanguins importants, il n’est généralement pas possible de retirer ces tumeurs en une seule pièce (en bloc) ni de réaliser une large résection sans causer de sérieux dommages. Pour cette raison, même si toute la tumeur visible est enlevée, il est possible que des cellules microscopiques du chordome demeurent après la chirurgie.
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La radiothérapie est généralement recommandée après la chirurgie pour empêcher la croissance de ces cellules restantes.
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Si la tumeur entière ne peut pas être enlevée, votre chirurgien retire autant que possible, en particulier autour du tronc cérébral et du nerf optique, de sorte que la radiothérapie ultérieure puisse être plus efficace.
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La chirurgie de la base du crâne et de la colonne vertébrale peut causer des dommages au tronc cérébral et aux nerfs crâniens, qui contrôlent des fonctions importantes telles que les fonctions motrices, les mouvements des yeux et la déglutition.​
Le but de la chirurgie des chordomes de sacrum ou du coxys est de retirer complètement la tumeur d’une seule pièce avec de larges marges du tissu l’entourant, tout en évitant une propagation de la tumeur lors de son exérèse. ​En outre, si une biopsie est recommandée, il est important qu'elle soit réalisée par un expert qui évitera toute propagation des cellules tumorales.
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Après l’exérèse de la tumeur, la chirurgie plastique et reconstructrice sera probablement nécessaire pour réparer ou remplacer le tissu enlevé lors de la chirurgie. Cela devrait être planifié au moment de la chirurgie initiale afin de réduire les complications.
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Selon l’extension de la tumeur sur les nerfs, une exérèse « en bloc » peut entraîner de graves effets indésirables, notamment une perte de contrôle de l’intestin et de la vessie, des troubles sexuels et des problèmes de mobilité.
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Les chirurgiens et les urologues peuvent généralement prédire la gravité de ces effets indésirables en fonction de l’emplacement de la tumeur et des nerfs impliqués. Les risques et les bénéfices d’une telle intervention doivent donc être discutés au préalable. Les chirurgiens qui opèrent ce type de tumeur peuvent être des neurochirurgiens ou des chirurgiens orthopédistes. L’avantage de la prise en charge par un neurochirurgien est sa connaissance du système nerveux qui est très dense à ce niveau-là. Dans certaines situations, la radiothérapie peut être une alternative à la chirurgie si cette dernière s’avérerait trop risquée.​
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Chaque chordome est unique. Discutez avec vos médecins des différentes options pour décider le schéma thérapeutique le plus adapté à votre situation. La décision vous revient.
Tumeurs du sacrum
RADIOTHERAPIE
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L’objectif de la radiothérapie est de supprimer les cellules tumorales ou d’arrêter leur croissance. Tous les rayonnements ne sont pas identiques et la façon dont ils sont prescrits est d’une grande importance.
La radiothérapie peut jouer deux rôles différents dans le traitement du chordome :
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en traitement complémentaire de la chirurgie, afin de réduire le risque de récidive .
Parfois, une partie de la radiothérapie peut être effectuée avant la chirurgie.
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la radiothérapie peut être le traitement principal si la chirurgie n’est pas indiquée.
Cependant, la radiothérapie seule est moins efficace que le traitement double chirurgie et radiothérapie.
La radiothérapie n’est pas un traitement banal. Les rayons à haute dose, nécessaires pour une meilleure efficacité du traitement, peuvent également provoquer à terme des effets indésirables significatifs.​
Il est important important de savoir que des doses élevées sont nécessaires pour éradiquer le chordome. Cette dose doit être délivrée à toute cellule tumorale restante décelée par les médecins après la chirurgie.
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Même si la tumeur a été complètement retirée en bloc, il peut persister des cellules tumorales microscopiques susceptibles de se développer si elles ne sont pas irradiées. Lorsqu’une résection en bloc est réalisée, la dose de rayonnement vers les zones entourant la tumeur peut être limitée à une dose inférieure à celle qui est recommandée pour la zone de la tumeur.
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La dose de radiation délivrée au cours de chaque séance s’appelle une fraction. La radiation de chaque fraction s’accumule avec le temps jusqu’à ce que la dose totale prévue soit atteinte. La quantité de radiation nécessaire pour traiter le chordome est plus élevée que ce que les tissus sains peuvent supporter. Pour cette raison, la dose de radiation doit être concentrée sur la tumeur tout en évitant les structures vitales à proximité telles que le cerveau, le tronc cérébral, les nerfs ou la moelle épinière.
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Votre radio-oncologue doit planifier une radiothérapie pour administrer la dose nécessaire à la tumeur sans nuire aux tissus environnants. Il est important de discuter avec l’équipe médicale du rôle de la radiothérapie dans le traitement global et des effets secondaires à court et à long termes.
Rôle
Dosages
Les types de rayonnement
Différents types de rayonnement et de méthodes de délivrance peuvent être utilisés pour traiter le chordome. Les chordomes sont généralement traités avec un faisceau de rayonnement qui est délivré à la tumeur à partir d’une source à l’extérieur du corps appelée radiothérapie externe.
Ce qui importe le plus au sujet du rayonnement, c’est qu’une dose à la fois suffisamment élevée soit administrée à la région qui en a besoin, tout en veillant à ce que les structures importantes situées à proximité demeurent préservées. La question de savoir si la bonne dose peut être administrée avec un type particulier de rayonnement dépend d’un certain nombre de facteurs, notamment la forme de la zone à irradier et l’emplacement des structures importantes qui doivent être évitées. En général, plus le rayonnement peut être ciblé avec précision, meilleur est le résultat.
Il est important d’avoir une discussion détaillée avec votre équipe médicale pour comprendre le type de radiothérapie qui vous convient le mieux, ainsi que les effets secondaires à court et à long termes qui pourraient survenir. N’hésitez pas à poser des questions.
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Tant pour la chirurgie que pour la radiothérapie, l’AVAC peut vous accompagner dans votre démarche. Les membres du Pôle Dialogue Patients ont tous été traités pour un chordome et sont formés à l’écoute.