LE CHORDOME

Le chordome est un cancer rare de l’os, qui touche environ 1 personne sur 1 million, ce qui représente, en France, près de 60 nouveaux cas diagnostiqués chaque année (= incidence). A un instant donné, il y a moins d’une personne sur 100.000 qui vit avec un chordome (= prévalence).

Qu'est-ce que le chordome ?

Selon la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé, le chordome fait partie du groupe des tumeurs malignes de l’os et des tissus mous. Il représente 0,2 % des tumeurs du système nerveux central, ainsi que 2 à 4 % des tumeurs osseuses primaires chez les adultes.

Même s’il peut survenir à tout âge, le chordome est plus souvent diagnostiqué chez les personnes entre cinquante et soixante ans. Les hommes sont environ deux fois plus touchés que les femmes.

Généralement, le chordome est une tumeur à développement lent, d’où les difficultés de diagnostic. Après le traitement, le chordome peut récidiver au même endroit que la première localisation (récidive locale). Dans 30% à 40% des cas, le chordome peut se développer vers d’autres parties du corps (métastase), principalement les os, les poumons, le foie ou les ganglions lymphatiques.

Localisation du chordome

Près de la moitié des chordomes se forment au bas de la colonne vertébrale, dans l’os appelé sacrum.

Environ 35% se forment au niveau de la base du crâne – généralement au niveau d’une surface osseuse appelée clivus.

Les 20% restants se développent dans la colonne vertébrale, au niveau cervical, dorsal ou lombaire, également appelée rachis mobile.

Il est très rare que le chordome se développe à plusieurs niveaux de la colonne vertébrale.

D'où vient le chordome ?

Le chordome est une tumeur qui se développe à partir de cellules d’un tissu appelé notochorde, structure dans l’embryon qui participe à la construction de la colonne vertébrale au moment du développement embryonnaire.

La notochorde disparaît lorsque le fœtus a environ 8 semaines, mais certaines de ses cellules peuvent rester dans la colonne vertébrale ou la base du crâne. Très rarement, ces cellules se transforment en cancer appelé chordome.

Les causes de la transformation maligne de certaines cellules de la notochorde ne sont pas encore entièrement connues et la recherche est nécessaire pour les identifier.

Quels sont les types de chordome ?

Il existe trois types majeurs de chordome, qui sont classés en fonction de leur apparence sous un microscope.
Tous se comportent de la même manière et sont traités de la même manière, à l’exception du chordome dit dédifférencié, qui ne se produit que chez environ 5% des patients atteints de chordome.
Les chordomes dédifférenciés sont plus agressifs et croissent généralement plus rapidement que les autres types de chordomes.

Vue microscopique d’un fragment de chordome conventionnel, après coloration à l’Hémalun-Eosine-Safran (HES). Grossissement x 400.

Symptômes

Au début du développement de la tumeur, le chordome est souvent asymptomatique. Son évolution est lente et silencieuse. Ce n’est qu’au fil du temps que des symptômes apparaissent. Ils peuvent différer d’un patient à un autre en fonction de l’emplacement de la tumeur.

Base du crâne

Céphalées
Troubles visuels - Diplopie
Perte de l'audition
Troubles de la déglutition
Vertiges

Rachis mobile

Douleurs dorsales
Nausées
Fourmillements
Instabilité
Rigidité

Sacrum

Douleurs
Troubles vésicaux et intestinaux
Troubles urinaires
Incontinences urinaires et fécales

Le diagnostic

Qu’elle ait été réalisée suite à des symptômes (diplopie, céphalées, etc.) ou à l’occasion d’un autre motif, c’est l’IRM avec injection de produit de contraste qui est l’examen de référence pour le diagnostic d’un chordome. Elle permet de faire le diagnostic, mesurer la tumeur et d’identifier les structures nerveuses comprimées par la tumeur.

Devant une suspicion de chordome , il est impératif de faire analyser l’IRM par un spécialiste : radiologue ou neuroradiologue spécialisé dans le diagnostic de tumeurs osseuses ou neurochirurgien.

La biopsie est contre-indiquée car elle présente un risque important de dissémination de cellules tumorales. Si une confirmation est nécessaire, il est primordial de consulter un centre expert pour un second avis médical. Pour les tumeurs du sacrum et du rachis mobile, une biopsie à l’aide d’un trocart (aiguille enfermée dans un tube) dirigée par un scanner est recommandée et doit être réalisée dans un centre expert par une équipe maîtrisant cette approche. Seule cette technique permet de limiter au maximum l’ensemencement, c’est-à-dire la dissémination de cellules malades le long de l’aiguille.

Compte tenu de l’incidence faible du chordome, il y a très peu d’experts de cette maladie. En France, le centre de référence du chordome est le service de neurochirurgie de l’Hôpital Lariboisière (APHP) à Paris.

Si vous avez un diagnostic de chordome, n’hésitez pas à contacter l’Association Vaincre le Chordome. Le Pôle Dialogue Patients de l’association vous prendra en charge et vous orientera vers un médecin expert.

Une fois le type de tumeur identifié, d’autres IRM seront nécessaires pour s’assurer que le chordome n’atteint pas d’autres organes, notamment au niveau de la colonne vertébrale.