LE CHORDOME CHEZ L'ENFANT
Très rare, le chordome de l’enfant représente environ 5% de tous les chordomes, soit 3 ou 4 cas par an en France et moins de 300 cas répertoriés à ce jour dans le monde.
Chez les enfants, l’âge moyen de diagnostic est de 10 ans avec un rapport homme/femme proche de 1.
Localisation, traitements & récidive
A l’inverse de l’adulte, la majorité des chordomes chez l’enfant sont intracrâniens, centrés de manière caractéristique sur la synchondrose sphéno-occipitale. Le tableau clinique dépend entièrement de l’emplacement de la tumeur. Les symptômes les plus courants sont la diplopie et les signes d’élévation de la pression intracrânienne. Les formes sacrées peuvent se manifester par une masse sous-cutanée ulcérée, des douleurs radiculaires, des dysfonctionnements de la vessie et de l’intestin.
Aujourd’hui, le traitement repose sur une résection chirurgicale aussi complète que possible, suivie d’une radiothérapie adjuvante par protonthérapie. Le rôle de la chimiothérapie est en train d’évoluer dans la prise en charge du chordome chez l’enfant.
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Le chordome pédiatrique a un taux de récidive élevé, similaire voir plus élevé que chez l’adulte, en fonction de l’âge et de l’histologie.
Une fois le diagnostic du chordome établi, l’urgence est de trouver un centre médical expert ayant une expérience dans la prise en charge spécifique du chordome de l’enfant.
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Le neurochirurgien peut demander une biopsie (prélèvement de tissu tumoral), en vue de confirmer ou non le diagnostic. Comme pour les adultes, la biopsie n’est pas sans risques. Elle doit être effectuée exclusivement par une équipe de spécialistes du chordome, afin de limiter les risques de propagation des cellules tumorales. L’analyse de la tumeur est confiée à un pathologiste, qui effectuera un test pour rechercher des marqueurs protéiques, comme le brachyury. Cette étape permet de confirmer ou non le chordome et surtout de le différencier d’autres tumeurs proches, mais pour lesquelles la prise en charge diffère.
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Le pathologiste recherchera également à classifier la tumeur au regard de la classification des chordomes (conventionnel, dédifférencié, peu différencié), afin de mieux définir la prise en charge, son caractère d’urgence et les options de traitement. En cas de chordome peu différencié, plus fréquents chez les jeunes patients, les options thérapeutiques peuvent différer de celles d’un chordome conventionnel, y compris la chimiothérapie.
Un diagnostic déterminant dans le choix du modèle thérapeutique
Une prise en charge multidisciplinaire
et exclusivement dans un centre de référence
Seul un centre de référence du chordome de l’enfant peut avoir une approche multidisciplinaire et complète de la prise en charge du chordome chez l’enfant.
Cette équipe est composée d’un pathologiste, d’un neuroradiologue, d’un neurochirurgien pédiatrique, d’un radiothérapeute, d’un oncologue médical et d’un spécialiste de la douleur.
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Ces spécialistes vont activer leurs expertises du chordome et de la pédiatrie. Au-delà de cette expérience et cette orientation enfant-patient, le soutien du personnel hospitalier, infirmier et psychologue est la clé tant pour le bien être de l’enfant que celui de ses parents.
Pour un chordome classé dans la catégorie chordome conventionnel, la chirurgie est souvent le premier traitement, avec pour objectif l’exérèse complète de la tumeur, en minimisant autant que possible les effets indésirables graves. La radiothérapie – protonthérapie sera probablement recommandée, avec pour objectif d’éradiquer les possibles cellules restantes et de réduire au maximum, le risque de récidive.
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La protonthérapie permet de délivrer une dose forte de radiations sur la zone de la tumeur et sur toute autre zone, où une tumeur microscopique est susceptible de subsister après l’intervention chirurgicale. Cette technique permet également de minimiser les rayons qui vont atteindre les tissus sains et les organes liés à la croissance présente et future de l’enfant. L’objectif est également de réduire les risques de développer un cancer secondaire, à l’âge adulte.
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La prise en charge du chordome peu différencié ou du chordome dédifférencié ira au-delà de la chirurgie et de la radiothérapie. Le radiothérapeute peut proposer un protocole en chimiothérapie, qui peut intervenir en complément ou à la place de la chirurgie et de la radiothérapie.
Le centre de référence
Aujourd’hui, il n’existe qu’un seul centre de référence en France, pour la prise en charge du chordome de l’enfant. Il s’agit du service de neurochirurgie pédiatrique de l’Hôpital Necker – Enfants Malades, à Paris. Dirigé par le Professeur Kevin Beccaria, ce service bénéficie de la plus grande expérience du chordome. Il est en mesure de travailler avec le meilleur réseau multidisciplinaire, notamment, pour sa connaissance du chordome, le service de neurochirurgie de l'Hôpital Lariboisière et l’Institut Curie - site d’Orsay - pour la protonthérapie.
L'équipe médicale
La prise en charge
Une dimension psychologique et émotionnelle forte
Accompagner son enfant atteint d’une maladie rare, nécessitant un traitement lourd et une réussite incertaine, demande une force émotionnelle pour les parents.
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Cette charge devient épuisante. Elle commence dès les premiers symptômes d’une maladie qu’on n’identifie pas, devient source d’anxiété et d’angoisses permanentes à l’annonce du diagnostic. Malgré tous les efforts du personnel hospitalier pour soulager l’enfant et les parents, la gestion du suivi va être lourde (hospitalisation, déplacements à Paris, sortie du système scolaire, …).
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Parents, nous devons essayer rester forts pour que notre enfant vive au mieux ce parcours de vie extra-ordinaire et complexe. Il est important de ne pas rester seuls, de partager, de se faire aider, d’être entourés par ses proches mais aussi par d’autres parents passés par cette épreuve. L'AVAC peut vous accompagner dans cette démarche.
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La vie professionnelle du couple peut se trouver bouleversée par cette épreuve. Il est important de connaître ses droits afin d’accompagner au mieux son enfant et sa guérison.